Penyakit Hirschsprung

 Penyakit Hirschsprung (HIRSH-sproongz) adalah kondisi yang memengaruhi usus besar (kolon) dan menyebabkan masalah saat buang air besar. Kondisi ini sudah ada sejak lahir (kongenital) akibat tidak adanya sel saraf di otot-otot kolon bayi. Tanpa sel saraf yang merangsang otot-otot usus untuk membantu memindahkan isi melalui kolon, isi dapat menumpuk dan menyebabkan penyumbatan di usus.

Bayi baru lahir yang menderita penyakit Hirschsprung biasanya tidak dapat buang air besar beberapa hari setelah lahir. Dalam kasus yang ringan, kondisi ini mungkin tidak terdeteksi hingga di kemudian hari di masa kanak-kanak. Jarang terjadi, penyakit Hirschsprung pertama kali didiagnosis pada orang dewasa.

Operasi untuk memotong atau mengangkat bagian usus besar yang sakit merupakan pengobatannya.

Ilustrasi yang menunjukkan usus besar dan rektum normal dan dengan penyakit Hirschsprung

Penyakit Hirschsprung

Pada anak-anak yang menderita penyakit Hirschsprung, saraf tidak terbentuk di seluruh atau sebagian usus besar (kolon). Limbah dari pencernaan tidak dapat melewati bagian kolon yang tidak memiliki jaringan saraf. Kolon yang normal membengkak karena tinja yang tersumbat.


Gejala

Tanda dan gejala penyakit Hirschsprung bervariasi, tergantung pada tingkat keparahan kondisinya. Biasanya tanda dan gejala muncul segera setelah lahir, tetapi terkadang tidak terlihat hingga di kemudian hari.

Biasanya, tanda yang paling jelas adalah bayi baru lahir tidak buang air besar dalam waktu 48 jam setelah lahir.

Tanda dan gejala lain pada bayi baru lahir mungkin termasuk:

  • Perut kembung
  • Muntah, termasuk muntahan berupa zat berwarna hijau atau coklat
  • Sembelit atau gas, yang mungkin membuat bayi baru lahir rewel
  • Diare
  • Keterlambatan keluarnya mekonium — buang air besar pertama bayi baru lahir

Pada anak yang lebih besar, tanda dan gejala dapat meliputi:

  • Perut kembung
  • Sembelit kronis
  • Gas
  • Gagal untuk berkembang
  • Kelelahan

Penyebab

Tidak jelas apa yang menyebabkan penyakit Hirschsprung. Penyakit ini terkadang terjadi dalam keluarga dan, dalam beberapa kasus, mungkin terkait dengan mutasi genetik.

Penyakit Hirschsprung terjadi ketika sel-sel saraf di usus besar tidak terbentuk sepenuhnya. Saraf di usus besar mengendalikan kontraksi otot yang menggerakkan makanan melalui usus. Tanpa kontraksi, tinja tetap berada di usus besar.


Faktor risiko

Faktor-faktor yang dapat meningkatkan risiko penyakit Hirschsprung meliputi:

  • Memiliki saudara kandung yang menderita penyakit Hirschsprung. Penyakit Hirschsprung dapat diwariskan. Jika Anda memiliki satu anak yang menderita penyakit ini, saudara kandung biologis Anda di masa mendatang dapat berisiko.
  • Berjenis kelamin laki-laki. Penyakit Hirschsprung lebih umum terjadi pada laki-laki.
  • Memiliki kondisi bawaan lainnya. Penyakit Hirschsprung dikaitkan dengan kondisi bawaan tertentu, seperti sindrom Down dan kelainan lain yang muncul saat lahir, seperti penyakit jantung bawaan.

Komplikasi

Anak-anak yang menderita penyakit Hirschsprung rentan terhadap infeksi usus serius yang disebut enterocolitis. Enterocolitis dapat mengancam jiwa dan memerlukan perawatan segera.


Komentar

Postingan populer dari blog ini